Аномалии развития суставов

То что вам нужно знать по теме: "аномалии развития суставов" понятным языком. На странице собрана тематическая информация и предоставлена в удобном для чтения виде.

Врожденные аномалии нижних конечностей

Врожденные аномалии нижних конечностей – обруппа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы. Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент, недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки и т. д. Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий. Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.

МКБ-10

Общие сведения

Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата. Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи.

Причины

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов. Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия. К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Классификация

Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования:

  • Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус (отсутствует одна нижняя конечность).
  • Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все конечности, как нижние, так и верхние. Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру. Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.
  • Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито, конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.

Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг (афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.

Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки:

Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием костей таза и конечностей. При сиреномелии возможно как отсутствие стоп, так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки, заднего прохода, мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.

Кроме того, в группу пороков, обусловленных недостаточной дифференцировкой, включают синостозы (сращения костей), врожденный вывих бедра, врожденную косолапость, артрогрипоз и некоторые другие аномалии.

Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.

Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей нижних конечностей.

Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при одностороннем увеличении развитой конечности.

Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.

Виды аномалий

Недоразвитие бедренной кости

Составляет 1,2% от общего количества врожденных деформаций скелета. Часто сочетается с другими аномалиями, в том числе аплазией малоберцовой кости и отсутствием надколенника. Проявляются хромотой. Степень нарушения функции конечности зависит от величины укорочения и тяжести порока развития. При поражении диафиза смежные суставы, как правило, не изменены, их функция сохранена в полном объеме. При поражении дистальных отделов бедра обычно возникают контрактуры. Конечность ротирована, укорочена. Таз перекошен и опущен в сторону дефекта. Ягодичная складка сглажена или отсутствует. Мышцы ягодицы и бедра атрофированы, стопа в положении эквинуса. Рентгенография бедренной кости свидетельствует об укорочении и недоразвитии сегмента.

Лечение хирургическое, направленное на восстановление длины конечности. В раннем возрасте выполняют операции для стимуляции ростковых зон. Начиная с 4-5 лет, осуществляют остеотомию в сочетании с наложением дистракционного аппарата. Если укорочение настолько велико, что восстановление длины конечности не представляется возможным, необходима ампутация стопы, иногда – в сочетании с артродезом коленного сустава (для создания длинной функциональной культи). При незначительном укорочении возможно использование специальной обуви и различных ортопедических аппаратов.

Врожденный вывих бедра и дисплазия тазобедренного сустава

Врожденный вывих бедра наблюдается относительно редко, обычно обнаруживаются различные степени дисплазии. Патология, как правило, односторонняя. Девочки страдают в 7 раз чаще мальчиков. В 5% случаев выявляется прямая передача порока по наследству. Проявляется хромотой, ротацией и укорочением конечности. При двухсторонней аномалии возникает утиная походка. Рентгенография тазобедренного сустава свидетельствует об уменьшении и уплощении головки и ее стоянии выше вертлужной впадины. Лечение в раннем возрасте консервативное с использованием различных аппаратов, специальных трусиков и подушечек. При неустранимых вывихах по достижении 2-3 лет проводится операция.

Вальгусная и варусная деформация бедра

Развивается при нарушении оссификации шейки или внутриутробном повреждении хряща, одинаково часто наблюдается у девочек и мальчиков, в 30% выявляется с двух сторон. Вальгусная деформация, как правило, протекает бессимптомно. Варусное искривление сопровождается хромотой, ограничением движений и быстрой утомляемостью конечности. Клинические проявления напоминают врожденный вывих бедра. При рентгенографии определяется задержка окостенения головки, укорочение и истончение бедренной кости. Шеечно-диафизарный угол уменьшен. Лечение хирургическое, выполняется корригирующая остеотомия для увеличения шеечно-диафизарного угла.

Врожденный вывих надколенника

Встречается достаточно редко. Имеется наследственная предрасположенность. Может сочетаться с другими пороками, мальчики страдают вдвое чаще девочек. Врожденный вывих надколенника проявляется быстрой утомляемостью конечности, неустойчивой походкой и частыми падениями. Возможна контрактура. Без лечения проблема с возрастом усугубляется, возникает деформирующий артроз, развивается вальгусное искривление конечности. Рентгенография коленного сустава свидетельствует о недоразвитии и смещении надколенника (чаще кнаружи) и недоразвитии наружного мыщелка. Лечение хирургическое – собственную связку надколенника перемещают и фиксируют в срединном положении.

Читайте так же:  Простуда плечевого сустава

Отсутствие надколенника

Часто сочетается с другими аномалиями развития коленного сустава (недоразвитием суставных концов большеберцовой и бедренной кости), с вывихом бедра и голени, косолапостью и прочими пороками. Течение изолированной патологии обычно бессимптомное, при повышенных нагрузках возможна слабость и утомляемость конечности. При изолированной аномалии лечение не требуется.

Врожденный вывих голени

Выявляется редко, обычно носит двухсторонний характер. Сопровождается контрактурой и деформацией колена. Тип деформации зависит от вида смещения костей голени. Мышцы бедра и голени недоразвиты, часто имеют аномальные точки прикрепления. Патология нередко сочетается с аномалиями развития голеностопного сустава, отсутствием или недоразвитием большеберцовой кости. Лечение в раннем возрасте консервативное (вытяжение с последующим вправлением). В возрасте 2 года и старше проводятся операции – открытое вправление вывиха, при необходимости в сочетании с коррекцией сопутствующей скелетной патологии.

Вальгусные и варусные деформации коленного сустава

Наблюдаются редко, могут передаваться по наследству. Обычно сочетаются с деформацией шейки бедра и плоскостопием. Становятся причиной раннего тяжелого гонартроза. В возрасте до 5-6 лет проводится коррекция с использованием консервативных методов, в последующем осуществляется оперативное вмешательство. В зависимости от тяжести патологии проводят изолированную остеотомию в области надмыщелков бедренной кости либо сочетают остеотомию бедра с желобковой, клиновидной или поперечной остеотомией большеберцовой кости.

Аплазия или недоразвитие большеберцовой кости

Сопровождается укорочением и искривлением конечности. Стопа супинирована, находится в положении эквинуса или подвывиха. Опора нарушена. Возможно сочетание с недоразвитием или отсутствием костей стопы, недоразвитием или вывихом надколенника, атрофией и нарушением развития мышц голени и бедра. Детям до 3 лет проводится консервативная терапия для восстановления нормального положения стопы. В последующем выполняется удлинение голени с использованием дистракционных аппаратов.

Ложный сустав большеберцовой кости

Может быть истинным или возникшим в месте расположения врожденной кисты. Выявляется патологическая подвижность, углообразное или дугообразное искривление в области ложного сустава, атрофия мышц, уплотнение и рубцовые изменения кожи, укорочение и утончение конечности. Рентгенография костей голени свидетельствует об остеопорозе. Лечение хирургическое с использованием костных трансплантатов или аппарата Илизарова.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/lower-limb-congenital-anomalies

Аномалии развития коленного сустава

Аномалии развития коленного сустава — это патологии, обусловленные врожденным недоразвитием, отсутствием, нарушением строения, формы или расположения суставных структур. Обычно сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы. Могут проявляться искривлением конечности, изменением конфигурации и нарушением функций коленного сустава. Диагностируются по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение чаще хирургическое: рассечение или перемещение сухожилий, остеотомия, реконструктивные операции на костях. При нерезко выраженной патологии возможна консервативная терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Нарушения развития коленного сустава – сравнительно редкая группа врожденных аномалий. По наблюдениям специалистов в области травматологии и ортопедии, обычно отмечается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.

Причины

Основной причиной возникновения аномалий развития коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В число таких воздействий входят:

  • ионизирующее излучение;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • контакт с токсическими химическими веществами;
  • инфекционные заболевания;
  • болезни эндокринной систем;.
  • нарушения иммунитета.

Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени влияния негативных факторов на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их неполное развитие

Симптомы аномалий развития

Отсутствие надколенника

Как изолированная аномалия развития диагностируется крайне редко. Обычно выявляется одновременно с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко сочетается с врожденным вывихом бедра, дефектом или недоразвитием костей голени и бедра, косолапостью. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, обнаруживается видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе.

Дольчатый надколенник

Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялось рентгенологическое исследование сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании по поводу травм или других заболеваний. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии развития надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными.

Врожденный вывих надколенника

В ряде случаев передается по наследству. Часто отмечается сочетание с другими аномалиями развития конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены.

Врожденный вывих голени

Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем – спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди.

Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому обнаруживается положительный симптом «выдвижного ящика». Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда диагностируется совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости. Различают три стадии вывиха:

  • 1 стадия – суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край «входит» между надколенником и бедренной костью.
  • 2 стадия – при сгибании голени задний край суставной поверхности кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.
  • 3 стадия – при нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.
Читайте так же:  Развитие тазобедренных суставов у детей

Вальгусная деформация сустава

Порок развития имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто по сравнению с другими дефектами коленного сустава. При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе).

Варусная деформация сустава

Варусная деформация также относится к числу достаточно распространенных аномалий развития, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. В ходе осмотра у больных с О-образной деформацией выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах.

Сгибательная контрактура сустава

Достаточно редкая аномалия. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Пассивное и активное разгибание ограничено, степень нарушения опоры зависит от выраженности патологии. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением аномалий коленного сустава является остеоартроз. У пациентов с дольчатым надколенником отмечается склонность к травмам и последующему развитию гонартроза. Даже небольшая О-образная деформация или нелеченый врожденный вывих голени с возрастом могут стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур. При врожденном вывихе надколенника со временем возникает прогрессирующее отклонение голени кнаружи, что также становится причиной артрозных изменений в суставе.

Диагностика

Порок развития обычно диагностируется неонатологом или детским ортопедом. Патологии, не сопровождающиеся формированием внешнего дефекта и нарушением функции конечности, могут обнаруживаться случайно при проведении обследования по поводу травматических повреждений или в связи с жалобами на симптомы, обусловленные вторичным артрозом. Основным диагностическим методом является рентгенография коленного сустава. Рентгенологическая картина определяется видом аномалии:

  • Дольчатый надколенник. На снимках чаще выявляется двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Другие суставные структуры – без изменений.
  • Вывих надколенника. Обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра.
  • Вывих голени. Визуализируется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости).
  • Вальгусная деформация. Обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку патология всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра.
  • Варусная деформация. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра.

В ряде случаев дополнительно назначается КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур конечности. При вывихе надколенника на МРТ коленного сустава определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Пациентов со сгибательной контрактурой направляют на консультацию к неврологу.

Лечение аномалий развития коленного сустава

При изолированном отсутствии надколенника и дольчатом надколеннике специальные мероприятия не требуются. В остальных случаях тактика лечения определяется видом и выраженностью аномалии развития, преследует целью восстановление полноценной опорности конечности и нормальной биомеханики движений, предупреждение осложнений. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным, проводится в отделениях детской, реже – взрослой ортопедии.

Консервативная терапия

При вывихе голени лечение начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. При нерезко выраженной варусной и вальгусной деформации показано ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж конечности.

Хирургическое лечение

Возраст проведения вмешательства, характер и объем манипуляций зависят от типа порока развития. В послеоперационном периоде осуществляются реабилитационные мероприятия.

  • Оперативную коррекцию вывихов голени производят после достижения 2 лет. Объем реконструктивной операции может существенно варьироваться с учетом характера и степени недоразвития различных структур.
  • Вывих надколенника чаще оперируют в старшем возрасте. Собственную связку данной кости перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.
  • При сгибательных контрактурах лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Варусные и вальгусные аномалии обычно устраняют у детей старше 5 лет, однако операции показаны в любом возрасте, в том числе – у пожилых больных, поскольку позволяют предупредить прогрессирование артроза. При вальгусном искривлении производится остеотомия кости, «ответственной» за искривление (обычно бедренной). При варусной деформации осуществляется остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии грубых деформаций прогноз обычно благоприятный. Тяжелые пороки и нелеченые умеренно выраженные аномалии могут стать причиной инвалидизации больных в результате нарушений функций конечности или вторичных изменений в коленном суставе. Специфическая профилактика не разработана.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/knee-malformation

Аномалии развития коленного сустава (АРКС)

Аномалии развития коленного сустава: причины, виды, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Нарушения развития коленного сустава представляют собой патологические состояния врожденного и приобретенного патогенеза. Они возникают в результате отклонений от нормальных анатомических и функциональных параметров измененного эмбриогенеза и патогенных факторов.

Причины

Появление аномалии развития коленного сустава

В клинической практике встречаются такие АРКС-отклонения:

  • врожденный вывих надколенника;
  • переразогнутое и согнутое колено;
  • врожденный фрагментированный надколенник;
  • расстройства генеза менисков;
  • фабелла КС-участка;
  • киста Бейкера;
  • болезнь Гоффа.

Симптомы

Для клиники врожденного вывиха надколенника характерно его смещение при сгибании голени, а при разгибании заметна чрезмерная боковая подвижность. Тяжелая степень его проявления опасна вывихами и неустойчивостью во время ходьбы.

Переразогнутая АРКС-форма отличается разной степенью выраженности – от незначительной, до переднего подвывиха большеберцовой кости. Под согнутым коленом понимают невозможность полного КС-разгибания. Причем угол сгибания иногда составляет 90° и более.

Симптоматика фрагментированного надколенника хорошо просматривается при рентгенографии, когда на рентгенограмме наблюдается его структура, состоящая из 2-3 и больше частей. При этом форма и размеры надколенника почти не меняются.

Дефектные КС-мениски могут иметь кругло-овальную форму (иногда с отверстием по центру), расширенное и утолщенное тело, увеличенные рога. Они неправильно крепятся связками или соединяются с дефектными крестообразными связками.

Овальная косточка – фабелла, выявляется на уровне подколенной ямки. При ее травмировании больные жалуются на местные болевые ощущения.

Читайте так же:  Сохранить подвижность суставов

Кисты Бейкера располагаются в области подколенной ямки и не слишком беспокоят пациентов. Обнаруживают себя при разрывах и появлении болевого синдрома.

Хроническая гиперплазия жировых крылоподобных КС-складок (болезнь Гоффа) сопровождается их ущемлением, гипертрофией, болезненностью. В последующем появляется боль, ограничение разгибания колена, осложняющееся синовитом. Обнаружение вышеперечисленной симптоматики – серьезный повод записаться на прием к ортопеду и пройти углубленное обследование.

Нарушение развития коленного сустава

Диагностика

АРКС-диагностика предполагает изучение жалоб пациентов, проведение их физикального обследования, тщательный сбор анамнестических сведений.

Приоритетное значение для диагностики специфических АРКС-изменений отводится рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Вспомогательные методы исследования – активные и пассивные функциональные тесты, пальпация, отбор биоптата из пораженных очагов для лабораторного анализа.

Лечение

Главный, и в отдельных ситуациях единственный, метод АРКС-лечения – хирургическое вмешательство. Объем оперативного вмешательства устанавливается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. При этом учитываются особенности диспластических, дегенеративных, анатомических, функциональных отклонений в КС-области и возраст больного.

Для АРКС-устранения используется реконструктивная хирургия, артротомия, остеотомия, резекция мышц и сухожилий, капсулотомия, применяются ортопедические аппараты.

В процесс реабилитации включаются сеансы лечебной физкультуры, гимнастики и массажа.

Профилактика

АРКС-профилактика заключается в устранении провоцирующих факторов недуга в период беременности, излечении эндокринных расстройств и патологий костно-мышечного аппарата, предупреждении травматизма.

Источник: http://idoctor.kz/illness/503-anomalii-razvitiya-kolennogo-sustava-arks

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей — это группа пороков развития, обусловленных нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Включает врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих рук, наличие врожденного ложного сустава, амниотические перетяжки, косорукость, фокомелию, кампомелию, аномальное количество пальцев кисти или их сращение. Патологии диагностируются на основании осмотра и данных рентгенографии. Лечение чаще хирургическое. Важное значение имеет протезирование, обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

МКБ-10

Причины

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития. Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:
  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Виды аномалий

Врожденные ампутации

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Видео (кликните для воспроизведения).

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Читайте так же:  Таблетки от боли суставов рук и ног

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/congenital-arms

Аномалии (пороки) развития костей

Аномалии развития шейного отдела позвоночника

Аномалии развития грудного и поясничного отдела

Похожие статьи

Аномалии развития костей и суставов

Аномалии развития грудного и поясничного отдела

Аномалии развития шейного отдела позвоночника, варианты анатомического строения, особенности обусловленные индивидуальными различиями структуры костной анатомии

Гетерогенная группа дисплазий с минимальным развитием изменений позвоночника (зубчатые и плоские позвонки).

Добавочные и сессамовидные кости в лучезапястном и голеностопном суставе

Источник: http://rentgenogram.ru/wiki/art-bone_abnormalities-ru

Врожденные пороки развития конечностей

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опор­но-двигательной системы.

Аномалии развития нижних конечностей.Врожденные деформа­ции нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка и сопро­вождаются рядом сопутствующих нарушений органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, контрактуры и др.).

Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недораз­витии сегментов конечностей либо в отсутствии ее дистального отде­ла по типу культи. Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта.

В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бед­ра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укороче­ние бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.

Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием прокси­мального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.

К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. с полным отсутствием данного сегмента), при этом голено­стопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.

Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутстви­ем бедренной кости, когда с костями таза сочленяется большеберцовая кость.

Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования.

Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:

1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;

2) недоразвития большеберцовой кости;

3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.

Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нару­шений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсут­ствие малоберцовой кости, изменение формы большеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы большеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления движения в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изме­нения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положе­нии и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец большеберцовой кости и наружный край недораз­витой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.

Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием боль­шеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы, сгибательная кон­трактура в коленном суставе. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачи­вает опороспособность. Недоразвитие большеберцовой кости встре­чается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, в остальных случаях — голеностопный.

Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при на­личии обеих костей голени отмечается их укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием руди­ментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на сме­щение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспо собность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с яв­лениями ротации его дистального отдела кнаружи.

Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсут­ствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. При­мерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается не­большое укорочение проксимально расположенных сегментов конеч­ности — голени и бедра.

Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропор­циональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей. В других случаях характерна преимущественная аномалия прокси­мальных сегментов при относительно небольших дефектах дистально­го, либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсут­ствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть пред­ставлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.

Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычлене­нию в тазобедренном суставе) — амелии. Отличительной особеннос­тью таких культей является наличие рудиментов на торце.

Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы:

Читайте так же:  Суставы нижних конечностей анатомия

1) аномалия развития бедра;

2) аномалия развития голени и стопы:

— с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;

— с преимущественным недоразвитием большеберцовой кости;

— с недоразвитием дистального отдела голени и стопы;

— аномалия развития стопы;

3) аномалия развития всех сегментов конечности;

4) аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи:

— после вычленения бедра.

При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протезно-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешатель­ство, которое преследует две цели:

1) восстановить опорно-двигательную функцию конечности пу­тем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;

2) обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.

Решение первой задачи направлено на восстановление ходьбы, что возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения. Вос­полнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий. При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.

Важное значение имеет использование опороспособности дисталь-ного отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адап­тацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чув­ство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию вышележа­щих сегментов конечности и туловища (Чеминава Т.В., 1999).

Аномалии развития верхних конечностей.По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и по поперечному типам.

Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками обеих групп являются ограничение или полное отсут­ствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тка­ней и костей кисти, предплечья, плеча, укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).

Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количе­ством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количе­ство пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклоне­ние), усугубляющие тяжесть патологии.

Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.

В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при на­личии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Редко встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом зна­чительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.

Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой су­ставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки пле­чевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвы­виха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.

Несмотря на тяжелую патологию, у детей сохраняется возмож­ность выполнения практически всех основных навыков по самообслу­живанию, игровой деятельности и др.

Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.

Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еще сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденные перетяжки. Может наблюдаться полное или час­тичное отсутствие всех или некоторых пальцев.

Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в луче-запястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.

Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом го­ловки лучевой кости, рекурвацией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья. В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки паль­цев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.

Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто прояв­ляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц доста­точна для управления протезом.

Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризу­ется существенным недоразвитием надплечья, уменьшением разме­ров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической де­формацией позвоночника.

Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.

Общим клиническим признаком культей при врожденном недо­развитии верхней конечности являются атрофия мышц и ограниче­ние функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако амп­литуда движений в суставах верхней конечности остается достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяго­вой системой управления) или с внешним источником энергии (Ко-рюков А.А., 1999).

Самостоятельная работа

Характеристика и особенности детских культей верхних и нижних конечностей. Возрастные изменения. Классификация врожденных пороков. Современные принципы протезирования детей.

Тема 2. Методика подготовки детей к протезированию конечностей средствами адаптивной физической культуры.

(всего 6 часов: лекции – 2 часа, практическая работы – 2 часа, самостоятельная работа – 2 часа)

Лекция № 8

Последнее изменение этой страницы: 2016-09-05; Нарушение авторского права страницы

Видео (кликните для воспроизведения).

Источник: http://infopedia.su/11xb709.html

Аномалии развития суставов
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here